白塞氏是一种什么病(白塞氏综合症是什么)

男孩,姓王,15岁,学生。

小王是家里的独子,从小娇生惯养,而且偏食特别严重:爱吃肉食,几乎不吃蔬菜。

白塞氏是一种什么病(白塞氏综合症是什么)

于是,小王经常性的口腔溃疡

还好,症状不严重,自行用抗溃疡的药后,症状就稍微减轻了。

这天,小王突然出现咳嗽、流涕,同时发热,最高体温到了38℃,伴随口腔又开始了剧烈的疼痛。

来到诊所向医一看。

考虑:急性上呼吸道感染,口腔溃疡复发。

白塞氏是一种什么病(白塞氏综合症是什么)

于是乡医给予了经典的三素一汤治疗:

维生素、激素、抗生素、葡萄糖注射液

刚开始症状确实是减轻了,可是一停药,口腔溃疡很快又反复了。

不止口腔溃疡加重了,同时孩子的眼睛也出现了严重的刺激性疼痛,伴随畏光、流泪、分泌物增多。

还有更令人匪夷所思的!

次日,妈妈发现孩子的手部、足底同时也出现了大大小小的溃疡面。

白塞氏是一种什么病(白塞氏综合症是什么)

从来没有见过这种情况,难道这种溃疡能传染吗?或是什么病毒感染吗?怎么孩子浑身都是病?孩子妈妈越想越觉得不对。

感觉事情不妙,急忙驱车来到医院。

第一站:眼科

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眼科医生给孩子仔细查体,发现孩子结膜充血明显,结合孩子平时是个标准的“手机控”,也不是很注意卫生的特点。

诊断:结膜炎

医生给开了些消炎的眼药水后,小王离开了眼科。

第二站:口腔科

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口腔科医生上上下下的仔细的看,口腔溃疡也没有什么明显的异常,就是单纯的溃疡。

检查完后,结合孩子不爱吃蔬菜的生活习惯,考虑维生素缺乏导致的复发性口腔溃疡。

同时由于这次感冒后引起症状加重了,医生给孩子开了些抗病毒、维生素、消炎及修复口腔粘膜的药物后,妈妈拿着药回家了。

反正现在都在医院了,他们逛着又来到了皮肤科。

第三站:皮肤科

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皮肤科医生看起来像是个刚毕业的医师。

看了看孩子手部、足底的溃疡,沉思了许久,考虑皮肤过敏,于是给他们开了些抗过敏的药物。

一上午的时间很快过去了,父母领着孩子疲惫的带着一包包的药回家了。

1周很快过去了。

这天孩子正吃着药,突然捂住肚子满地打滚,疼得满头大汗!

难道是空腹吃药导致的吗?妈妈考虑。

于是休息了一会、喝了点热水,这时腹痛不但没减轻,反而加重了。

白塞氏是一种什么病(白塞氏综合症是什么)

看到孩子疼得直掉眼泪,紧张的父母领着他急匆匆的来到医院。

难道胃穿孔了?看到孩子疼痛的不能直腰,满头大汗,医生也是一阵紧张。

急诊腹部CT:胃壁增厚,还好没有胃穿孔,急性胰腺炎什么的,医师松了口气。

急诊胃镜检查:胃多发溃疡!

第二天,内科主任大查房。

白塞氏是一种什么病(白塞氏综合症是什么)

主任查看小王病例,也是很奇怪。

什么原因导致了孩子的胃溃疡呢?单单是药物吗?又是什么原因导致的孩子口腔溃疡和眼部病变?这几点症状有关联吗

主任分析患者病情特点:

1、症状:眼结膜炎+口腔顽固性溃疡+皮肤溃疡+胃溃疡

2 、单纯对症治疗效果差。

3、曾经用过激素治疗有效。

这个时候主任脑海中突然想到了一个疾病可能性很大。

“你的阴囊疼吗吗?”主任问孩子

“有点疼。”男孩支支吾吾地回答。

考虑什么疾病?主任这时似乎已经知道了答案,会特意查房的年轻医生分析下

年轻医生马上查看男子下体:果然发现孩子阴囊附近多处小溃疡!

白塞氏病?年轻医生一边考虑着一边看着查房的大主任。

主任一边分析一边解释给患者母亲:

这是白塞氏病,也叫”丝绸之路“病。

这种病典型的表现为“口腔溃-眼部病变-生殖器溃疡”三联征,但是成人白塞氏病可发生于任何部位。有时会发生在消化道,导致消化道各种部位的溃疡,严重时可以导致消化道穿孔。你的孩子就是典型的“口腔-眼部病变-生殖器溃疡”三联征。

那怎么治疗呢?母亲问主任。

对于白塞氏病的治疗目前也没有特效药,因为考虑是一种免疫性疾病,目前也只能对症治疗。一般治疗方式为激素治疗,严重的就需要免疫抑制剂或昂贵的生物因子治疗。你的孩子因为现在对激素治疗有效,所以只要正规的激素治疗,病情完全是可以缓解的。

那激素治疗对孩子将来的身体有影响吗?孩子这么小就用激素还能结婚吗?母亲继续问主任。

目前对于白塞氏病的治疗最佳方法就是激素治疗,短期、正规的激素治疗对孩子的身体有点影响,但是对孩子将来成家立业应该是没有太大的影响的,放心就是。因为药物是需要逐渐减掉的,不是终生服药。

母亲听到,瞬间释然了很多。

那“丝绸之路病“是什么意思?查房的医生问道。

白塞氏病又叫“丝绸之路病”,是由于最早该病被发现和发病最常见于中亚、中东和地中海地区,所以被称为丝绸之路病。

其实这种疾病是一种自身免疫性疾病,不是遗传病,激素也不是终身服用,主任回答着。

后来经过积极正规的激素治疗后,患者病情逐渐好转出院。

知识科普: 儿童贝赫切特综合征(又称白塞氏病)

白塞氏是一种什么病(白塞氏综合症是什么)

什么是白塞氏病?

白塞氏病是一种以眼、口、以及生殖器多发溃疡为主要表现的疾病,部分人群会出现消化道的多发溃疡,是一种自身免疫性疾病,至今明确病因不明,目前多认为和细菌、病毒感染有关。

如何确诊白塞氏病?

眼结膜炎+口腔顽固性溃疡+皮肤溃疡+胃溃疡,如同时局部其中3项病变即可确诊。

如何治疗白塞氏病?

肾上腺皮质激素可迅速有效地控制或延缓症状,需要缓慢和规律减量,停药后易复发。

若长时间延误治疗,严重者可因中枢神经系统损害而死亡。

容易误诊原因是什么?

多数患者或医生对白塞氏病不熟悉,且多是以某一症状就诊专科医院,或者症状发作以某一表现为主,很容易误诊。

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